图谱--儿童髋关节疾病


作者:Evan J. Zucker1,2Edward Y. Lee3Ricardo Restrepo4Ronald L. Eisenberg5

髋关节疾病在儿科患者中非常普遍和多样化。原因包括先天性、发育性、传染性、炎症性、创伤性和肿瘤性(表1)。相关的临床病史,如患者年龄和习惯,结合实验室检测结果,如白细胞计数和红细胞沉降率,有助于缩小鉴别诊断范围。然而,症状可能是非特异性的(髋部疼痛,烦躁,跛行),临床检查结果往往不可靠。成像在区分良性疾病和评估疾病的严重程度方面起着至关重要的作用,可以指导适当的管理, 最大限度地减少后期并发症,尤其是避免发展成为成年期的骨关节炎。

表1: 儿童髋关节疾病

a:通常出现在幼儿(<10岁)。b:出席任何年龄的儿童。c:通常出现在年龄较大的儿童或青少年(年龄≥10岁)。


X线摄影通常是首选的成像方式,应该获得整个骨盆的前后位和蛙式位(臀部屈曲外旋)图像。超声波特别适用于识别关节液,引导髋关节抽吸,以及评估婴儿和发育中儿童的非骨化结构。MRI具有优异的软组织对比度分辨率,可用于早期疾病的检测,但通常以长时间成像和可能需要镇静剂。可以使用有限序列MRI协议克服这些限制,特别是在紧急情况下。由于暴露于电离辐射,CT通常仅限于术前解剖规划。类似地,骨闪烁扫描通常保留用于特定病例,例如症状局部不良的患者。结合临床病史,体格检查结果和实验室检查结果,影像学检查结果有助于及时准确地评估儿童髋关节异常。


髋关节发育不良  Developmental Dysplasia of the Hip

发育性髋关节发育不良是指从髋臼发育不良和半脱位,到固定脱位的一系列髋关节异常。原因尚不清楚,可能与遗传,激素和机械因素有关联。髋关节发育不良发生在多达3%的活产中,更常见于左侧出生于臀位的第一胎白人女孩风险最高。左侧优势被认为是由于子宫内左枕骨的正常前部位置,导致左胎儿髋部以有限的外展对抗母体脊柱。阳性Ortolani或Barlow(髋关节脱位)测试结果,不对称皮肤皱褶和大腿缩短是特征性临床发现。

由于股骨骺骨化不足,超声是4个月以下(但2周或更长时间)患者的首选影像学检查。在冠状图像上,股骨骺通常应该被尖锐的髋臼顶覆盖一半以上,α角(在髋臼顶和髂骨垂直皮质之间形成)大于60°(图1A、1B)。α角度为50-60°表示未成熟的臀部,通常会自发恢复正常。圆形髋臼顶,股骨骺覆盖率小于50%,α角小于50°,或这些发现的组合表明髋关节异常(图1C))。还应获得髋关节屈曲的横向图像,有或没有改良的巴洛应力机动,可能显示髋关节半脱位或脱位(图1D))。大龄婴儿的X线片可用于检测髋臼发育不良和股骨外侧移位(图2))。MRI通常用于异常髋关节--这种髋关节对Pavlik安全带外展夹板治疗无效或效果差。

图1A -5周龄女孩左臀部正常,右髋发育不良。 通过剖腹产分娩。A,正常左髋的矢状超声图像显示,正常髋臼角测量大于60°(白线)和50%覆盖(双头箭头)的股骨骺(星号)。唇保留了三角形形状(单箭头),并且promontory未钝化。

图1B -5周龄女孩左臀部正常,右髋发育不良。 通过剖腹产分娩。B,正常左髋的轴向超声图像显示股骨骺(星号)在正常髋臼(箭头)中良好就位。

图1C-5周龄女孩左臀部正常,右髋发育不良。 通过剖腹产分娩。

C,发育不良右髋的矢状超声图像显示明显浅的髋臼,α角小于50°(白线)并且不包括脱位的股骨骺(星号)。 promontory是圆形的(弯曲的箭头),软骨的盂唇是加厚的(直箭头)。

图1D-5岁女孩左臀部正常,右髋发育不良。 通过剖腹产分娩。

D,发育不良右髋的轴向超声图像显示,脱位的股骨骺(星号),仅部分存在髋臼(箭头)。

图2 -4个月大的女孩,患有髋关节发育不良,有髋关节发育不良的家族史。 髋关节的正面X线片显示左侧股骨骺脱位(弯曲的箭头),同侧髋臼浅(直箭头)。 左切顿线(蓝线)变形。 它应该通常在上耻骨支的下边缘和股骨颈的下内侧边缘之间是光滑和连续的。 右髋臼也有点浅。


先天性短股骨    Congenital Short Femur

先天性短股骨是一种罕见的疾病,其特征是股骨缩短和前外侧屈曲,膝关节外翻畸形。腘绳肌腱缩短限制直腿抬高,缺乏前十字韧带导致膝关节不稳定。包括同侧腓骨半肢畸形(纵向腓骨缺乏)和足畸形。 X线照片显示骨异常(图3)。 超声或MRI可用于评估软骨和纤维组织以及肌肉和韧带受累。 肢体延长手术是一种治疗选择,取得了不同程度的成功。

图3 -11岁女孩,因先天性股骨短小而出现腿长差异。 X线片显示右股骨(箭头)显着缩短,保持形状(发育不全)。 股骨骺形状正常。


Meyer发育不良(Dysplasia epiphysealis Capitis Femoris)

Meyer发育不良(Meyer displasia),又称股骨头骨骺发育不良(dysplasia epiphysealis capitis femoris),是股骨头骨化中心以多点异常延迟出现的一种多无自觉症状的发育异常。由于这种异常多在2岁左右发生,X线表现酷似股骨头坏死,常被误诊为Perthes病而进行一些不必要的过度治疗。

通常是双侧的,平均年龄为2.5岁,男孩更常见。这种疾病无症状,无需治疗,骨骺高度微小的损失是唯一的长期后遗症。然而,准确的诊断至关重要,因为Meyer发育不良很容易被误诊为Legg-Calvé-Perthes病(LCPD),可能导致不必要的干预。没有任何临床体征,同时发现小的,不规则的,破裂的或囊性骨骺的影像学表现,通常足以作出诊断(图4)。相关的是没有压缩,软骨下骨折,半脱位和股骨骺塌陷,所有这些都是LCPD的典型发现。成像外观通常在观察2-4年后恢复正常。 MRI在特定病例中很有用--骨髓信号没有异常,可以鉴别Meyer发育不良与LCPD。

图4A -2岁以前健康的男孩,患有Meyer发育异常(与正常变体相比),因为跌倒髋部瘀伤就诊。A,髋关节的正面X线片显示,右侧股骨骺较小且碎裂(箭头),没有硬化或软骨下干骺端透明。

图4B-2岁以前健康的男孩,患有Meyer发育异常(与正常变体相比),因为跌倒髋部瘀伤就诊。B,蛙式位片显示右股骨骺异常(箭头)。


近端股骨局灶性缺陷   Proximal Femoral Focal Deficiency

股骨近端局灶性缺陷,目前被称作为先天性股骨发育不全(proximal femoral focal deficiency简称PFFD)。发病率为活婴的1/5万。先天性股骨发育不全包括一个广泛的缺损范围,轻者表现为轻度的股骨发育不良,重者可导致股骨完全性的发育不全。最常见的PFFD表现为股骨近端部分骨骼缺损,髋关节不稳定,肢体短缩畸形,并伴有其他部位的异常。多数PFFD病儿,特别是双侧病变者均有伴发畸形,如腓骨半肢畸形和膝关节十字韧带发育不全、先天性马蹄内翻足、先天性心脏异常、先天性脊柱发育不良及面部发育不良。

先天性股骨发育不全的分类方法如下:

Aitken四型分类法(A,B,C,D)是最早的分类方法之一:

A型:股骨头及髋臼正常,股骨短缩畸形,早期X线片显示股骨颈缺如。随年龄增长软骨性股骨颈有可能骨化自愈,也可形成假关节。X线片显示有严重的髋内翻及明显的肢体短缩畸形。

B型:与A型相似,髋臼及股骨头均存在,股骨近端与股骨头之间无骨性连接,假关节形成。

C型:髋臼发育不良、股骨头缺如及股骨短缩畸形。股骨近端有丛状骨化帽 。

D型:髋臼、股骨头及股骨近端缺如。股骨近端无丛状骨化帽。

Pappas(1983)九级分类法,依照其严重程度,即从股骨近端完全性缺失(Ⅰ级)到轻度的股骨发育不良(Ⅸ级),为分类的顺序,Pappas

Ⅱ级相当于Aitken D型;Pappas Ⅲ级相当于Aitken B型;Pappas Ⅳ级和Ⅴ级相当于Aitken

A型(表12.26.1.3.2-0-1)。

Kalamchi简化的五型分类法:

Ⅰ型:股骨短缩畸形,髋关节完整;Ⅱ型:股骨短缩畸形,髋内翻畸形;Ⅲ型:股骨短缩畸形,髋臼及股骨头发育良好;Ⅳ型:髋关节缺如,股骨节段性发育不良;Ⅴ型:整个股骨完全缺如。

X射线照片显示骨质缺损(图5)。 超声,特别是MRI可用于全面评估不完全骨化的股骨骺和软组织,软骨和唇部异常。 这些方式在术前计划中也很有用(图6)。 治疗方法包括截肢与假体置换和腿部加长重建手术。

图5-2个月大的女婴,股骨近端局灶性缺损,大腿不对称(Aitken B级)。 骨盆的正面X线片显示右侧股骨近端发育不全,内侧皮质不规则增厚(直箭头)。 也存在髋内翻。 侧髋臼浅(弯曲箭头)和右侧股骨近端(星号)远离轴线,表示髋关节脱位。

图6A -4个月大的女性婴儿,由于股骨近端局灶性缺陷而导致左腿不对称(Aitken B级)。A,左腿异常,X线片显示缩短的股骨,很小的中间骨干的骺喙和轻度侧向弯曲(箭头)。

图6B--4个月大的女性婴儿,由于股骨近端局灶性缺陷而导致左腿不对称(Aitken B级)。B,X线片显示正常右腿进行比较。

图6C -4个月大的女性婴儿,由于股骨近端局灶性缺损(Aitken B级),左腿不对称短。C,左髋的矢状超声图像显示股骨骺(星号)和轻度发育不良的髋臼,伴有增厚的盂唇(单头箭),浅α角(白线),以及股骨骺(双头箭)的异常。


Legg-Calvé-Perthes病

LCPD是未成熟的股骨骺的特发性骨坏死(骨软骨病)Legg-Calvè-Perthes病亦称儿童股骨头缺血性坏死,或股骨头骨骺骨软骨病,由此三位学者于1910年分别描述,简称Perther病。本病系股骨头血运障碍所致的股骨头骨骺不同程度的坏死,病变愈合后往往遗留股骨头扁平状畸形,故又称扁平髋。Legg-Calvè-Perthes病属于继发性关节骨软骨病,其主要病因系某些因素引起的骨骺血管栓塞,以致骨骺内骨化中心的全部或部分坏死,并可伴有软骨内化骨紊乱。。 发病区间在2-14岁,发病率为0.016%,而在5-6岁发病率最高。 男孩受到影响的可能性是女孩的5倍,85-90%的病例是单方面的。 出现症状包括臀部,大腿或膝盖的跛行和疼痛。 在进行LCPD诊断之前,必须首先排除缺血性坏死的其他原因(如镰状细胞病和皮质类固醇治疗)。

X线分级系统(例如Catterall分类)可用于评估疾病的严重程度,其范围从有限的骨骺受累,到完全隔离或塌陷和延伸到干骺端区域(图7-9)。 超声检查结果是非特异性的,但如果持续性关节积液,应考虑LCPD。 骨扫描显示放射学隐匿性疾病,并提供预后信息。 早期侧柱形成(A型Conway分类途径)与良好的最终结果相关,而骨骺底部的中心活动或5个月后没有骨骺活动(B型途径)可预测不良结果。 骨扫描可以反映血运重建潜力的差异。

图7 -7岁男孩由于Legg-Calvé-Perthes病,左侧跛行4周。 蛙式位X线片显示左股骨骺的线性软骨下腔透明区(箭头),与关节面平行。

图8  -  6岁男孩由于双侧Legg-Calvé-Perthes病,双侧髋关节疼痛,右侧更为著。 X线片显示髋关节扁平(股骨骺扁平),髋关节(股骨骺和颈部扩大)(双头箭),右股骨骺断裂和硬化(单头箭)。 左股骨骺骨化中心的边缘略微不规则,具有软骨下线性透明度(弯曲箭头)。

图9-10岁男孩,童年早期诊断出Legg-Calvé-Perthes病。骨盆的正面X线片显示右股骨骨骺明显增大,伴有轻度髋臼重塑(蓝线),股骨骺球形缺失和髋臼收缩(白色箭头)。 存在髋短(股骨颈缩短)(黑色箭头)和大粗隆过度生长(星号)。

MRI有助于早期检测,在股骨骺中显示低T1和高T2信号强度,并且在动态钆增强的减影图像上没有增强(图10)。钆在评估LCPD和最佳方案(例如,常规与动态对比增强成像,减影序列)中的效用仍然是文献中争论的焦点。随着LCPD愈合,骨髓表现出越来越正常的信号强度。纤维组织修复在T1加权图像上可视化为半月形,杯形,低信号。此外,MRI提供了极好的解剖学细节,并且可以在相关的髋关节半脱位的情况下避免关节造影。 LCPD的CT显示早期骨塌陷,曲线硬化区,小梁的微小变化,以及晚期LCPD的骨内囊肿。然而,CT的使用受到相对高的辐射暴露的影响。及时检测到LCPD,可以进行股骨骺的外科干预,可改善预后,有助于预防后来的骨质破坏和关节炎。

图10A-5岁男孩,由于早期Legg-Calvé-Perthes病而出现双侧髋关节疼痛。A,蛙式位片显示股骨骺的轻微不对称,左(箭头)小于右。

图10B-5岁男孩,由于早期Legg-Calvé-Perthes病而出现双侧髋关节疼痛。B,冠状T1加权MR图像显示左股骨骺的信号强度略微下降(箭头)。

图10C-5岁男孩,由于早期Legg-Calvé-Perthes病而出现双侧髋关节疼痛。C,冠状面STIR MR图像显示,左股骨骺(箭头)中没有关节积液,存在细微斑片状增加的信号强度。

图10D-5岁男孩,由于早期Legg-Calvé-Perthes病而出现双侧髋关节疼痛。D,左髋钆增强的减影MR图像显示,左股骨骺缺乏增强(箭头)。

图10E-5岁男孩,由于早期Legg-Calvé-Perthes病而出现双侧髋关节疼痛。E,冠状2分钟延迟对比增强T1加权MR图像显示,与正常右股骨骺(长箭头)相比,左股骨骺(短箭头)没有增强。


髋外翻   Coxa Valga

Coxa valga是相对于的正常年龄标准的股骨颈与股骨干角度的增加。在标准前后X射线照片上,该角度的测量是在股骨骨干的中轴和沿着股骨骺和颈部的中轴线之间的线的夹角。婴儿的正常角度约为150°,成人则变为120°左右。患有髋外翻的患者通常具有潜在的骨骼或神经肌肉疾病(例如,脑瘫),内收肌痉挛抑制髋关节外展肌和伸肌,导致畸形。髋外翻的体征和症状包括坐位、行走平衡受损,疼痛和异常定位引起的褥疮溃疡。

在评估X光片时,重要的是要记住,股骨前倾和旋转可能导致髋部扭曲的假性投射外观。在晚期疾病中,可能存在股骨骺的超外侧半脱位或脱位,以及由此导致的髋臼发育不良和骨关节炎。CT和MRI可用于评估即将进行去旋切骨术患者的股骨和胫骨扭转(图11)。患者还可以从物理治疗,矫形器和抗痉挛治疗(巴氯芬,肉毒杆菌毒素)中受益。

图11-8岁的女孩患有右侧髋内翻,左侧髋外翻,和跛行。 髋关节X线片显示右侧股骨颈轴角度(单头箭头)减小,左侧角度增加。 左侧髋臼(双头箭)包绕股骨头区域减小。


髋内翻  Coxa Vara

股骨颈轴线和股骨干轴线之间形成一个内倾角,或称颈干角。正常值在110-140度之间。颈干角大于正常值为髋外翻,小于正常值为髋内翻。先天性髋内翻亦称发育性髋内翻,系幼儿时发生的股骨颈干角进行性减小所致的畸形。正常成人的颈干角为120°~140°,儿童为135°~145°。若颈干角小于120deg;,称为髋内翻。表现为日见加重的跛行,是小儿跛行常见原因之一。单侧发病多于双侧,性别和种族无明显差异。


在多达一半的病例中,双侧发育(婴儿)形式被认为是继发于内侧骨骺侧向生长增加的异常软骨增生。孩子2岁时出现蹒跚步态或无痛跛行。获得性髋内翻可能与各种骨骼异常有关,包括成骨不全和纤维异常增生。发育引起的的髋内翻应该与髋关节病变引起的内翻区别开来,髋内翻股骨颈 - 轴角保持不变,但近端股骨的骨密度生长受到干扰,导致股骨颈缩短和相对转子过度生长。髋关节病变性的原因包括创伤,感染等等。


X线片显示股骨颈轴角度减小(图11)。其他发现包括一个宽的和不规则的垂直取向的骨骺,和一个在骨骺上内侧的三角形干骺端骨片。MRI在术前解剖规划中很有用。MR图像显示骨密度变化(最好用3D脂肪抑制破坏梯度回忆的回声序列),骨髓水肿(指示异常应力)和股骨骨骺 - 颈部复合体,这对于评估潜在的撞击是有用的。治疗通常是内翻下内翻截骨术,但由于骨骼不成熟,畸形经常复发。


中毒性滑膜炎    Toxic Synovitis


中毒性滑膜炎,又叫儿童暂时性髋关节滑膜炎,是儿童常见疾病,其病因不明确,目前命名也较多,如暂时性滑膜炎,中毒性滑膜炎,应激性髋关节滑膜炎,急性暂时性骨骺炎。是预后良好的自限性疾病。其在儿童期发病率约为3%,既往患次病每年复发率约为4%,在1~14岁患者中其发病率随年龄增长每年递增0.2%. 病因不明,目前认为与感染,外伤,及对细菌病毒的抗原抗体反应等因素与本病有关。患儿起病前往往有上呼吸道感染病史,但关节穿刺关节液培养未发现微生物。不少患儿发病前玩耍,跑跳自如,突然发病,也难以用外伤解释。抗原抗体反应也缺乏组织学及血清学等客观指标。

影像学检查:无骨性损伤,部分病例与健侧对比可见髋关节周围肿胀,股骨头向外侧轻度移位,内侧间隙增大,极少见髋关节脱位。CT和MRI检查可见轻度骨质破坏及骨质疏松表现,MRI检查可以检查关节腔积液和关节囊水肿情况。

在年龄较大的儿童中,放射学检查结果通常是正常的,需要进行超声以确定是否存在髋部积液。同样,虽然并发骨髓炎的存在引起了怀疑,但无论是闪烁扫描还是MRI都不能排除化脓性关节炎。最终,可能需要联合观察。仅通过支持性措施进行管理,例如避免负重和抗炎药物,毒性滑膜炎通常在3-10天内消退,不会产生长期后果。

图12A-5岁男孩由于中毒性滑膜炎而出现左髋疼痛和低烧。 病史包括近期上呼吸道感染。 A,X光片显示左侧臀部脂肪平面(箭头)的扩张。 结果提示臀部积液。

图12B-5岁男孩由于中毒性滑膜炎而出现左髋疼痛和低烧。 病史包括近期上呼吸道感染。 B,左髋的矢状彩色多普勒超声图像显示左臀积液(星号),滑膜增厚(箭头)指示滑膜炎。


化脓性关节炎Septic Arthritis

化脓性关节炎是关节感染。它可以通过骨髓炎的直接传播,远处病灶的血行播散或由于穿透性创伤直接接种而发生。髋关节通常会影响10岁以下的儿童。出现跛行和髋关节疼痛的症状与中毒性滑膜炎相似,但患有脓毒性髋的儿童出现急性体征。发热,不能负重,红细胞沉降率大于40毫米/小时,白细胞计数大于12,000,是感染关节的强烈临床预测因子。


成像不能可靠地用于区分化脓性关节炎和中毒性滑膜炎。射线照片可能显示受影响关节间隙的膨胀或不对称变宽(> 2 mm)(图13A)。超声波容易显示关节积液(图13B),尽管积液的多少和回声不能确定感染。彩色多普勒超声是脓毒性关节的更多特征,但多普勒结果可能是正常的。骨扫描结果是非特异性的,显示三相检查的一个或多个部分的关节周围摄取增加。MRI显示大量复杂的积液,滑膜增厚和增强,骨髓水肿和骨侵蚀, 然而,这些发现也可见于非感染性炎症性关节病。MRI有助于评估感染的髋关节附近的感染过程(如肌炎)(图13C和13D)。关节抽吸既是诊断性的,也是治疗性的,可以缓解囊内压力。认识到成像的局限性是至关重要的,因为化脓性关节炎是一种真正的紧急情况,需要紧急手术引流和静脉注射抗生素以防止骨质破坏和保持功能。

图13A-4岁女孩高烧,白细胞增多,脓毒性关节炎引起的跛行。A,X线片仅显示右髋关节间隙(星号)的不对称加宽。

图13B-4岁女孩患有高烧,白细胞增多和脓毒性关节炎引起的跛行。B,两个臀部的超声图像显示右侧臀部积液(卡尺),内部碎片和滑膜增厚(箭头),表明滑膜炎。 上覆软组织平面(星号)的轻度绞合。 左髋关节正常,无关节积液。

图13C-4岁女孩高烧,白细胞增多,脓毒性关节炎引起的跛行。C,髋关节的冠状面STIR MR图像显示大的右髋关节积液(星号),与肌炎一致的周围肌肉的水肿(弯曲箭头),以及内侧右髋部肌肉的积液(直箭头)。

图13D-4岁女孩高烧,白细胞增多,脓毒性关节炎引起的跛行。D,冠状对比增强脂肪抑制T1加权MR图像显示,右髋关节积液(星号)与滑膜增强(长箭头),表明滑膜炎症,关节周围肌肉增强和软组织积液边缘增强(短 箭头)。


骨髓炎  Osteomyelitis

骨髓炎通常通过短暂的,无症状的菌血症的血源性扩散而发展。它经常发生在儿科人群中,通常是1-16岁的儿童。在年龄较大的儿童中,葡萄球菌感染最常见,而在新生儿中,链球菌感染是典型的原因。快速生长的长骨(例如股骨)的骨干由于广泛的血管分布和生理性血液减慢而具有最大的风险(75%的病例)。骨骺病变比较孤立罕见,但可能继发于涉及干骺端的干骺端扩散,通常发生在18个月以下的儿童中。股骨近端或骨盆骨髓炎患者出现髋部疼痛和发热,但在没有关节受累的情况下,通常会保留被动活动范围。血培养结果在不到一半的病例中呈阳性。


疑似骨髓炎患者的影像评估始于X线片。急性骨髓炎的特征是广泛的软组织水肿,脂肪层变形,最终溶骨性骨质破坏和骨膜新骨形成。相比之下,低度骨髓炎具有更细小的骨吸收,可能很容易逃脱检测(图14A)。最终,射线照相术的灵敏度有限,在最初感染后仅10-14天就会出现骨质破坏。接下来通常进行骨扫描,用于检测X线检查的隐匿性疾病和评估多灶性受累,在检查的所有三个阶段中,骨髓炎导致放射性示踪剂增加。MRI更具特异性,感染骨骼具有低T1和高T2信号强度和增强。MRI也可有效描述骨髓炎的并发症,如软组织和骨内脓肿,坏死骨(缺乏增强)和窦道(图14B)和14C)。骨髓炎用IV治疗,然后口服抗生素,脓肿引流(可能在超声或CT成像引导下进行),以及失活骨的外科清创术。

图14A-12岁男孩左髋疼痛2周,左股骨骨髓炎发热,经活检证实。A,X线片显示左侧股骨近端骨干中央硬化的硬化灶(箭头)。

图14B-12岁男孩左髋疼痛2周,左股骨骨髓炎发热,活组织检查证实。B,冠状STIR MR图像显示在A表示硬化区域的局部信号强度增加(星号)。

图14C -12岁男孩左髋疼痛2周,左股骨骨髓炎发热,活组织检查证实。C,冠状T1加权脂肪抑制钆增强MR图像显示左侧股骨近端骨干的增强(星号)。 正常的右侧股骨近端骨干也很明显。


幼年类风湿性关节炎    Juvenile Rheumatoid Arthritis

幼年型类风湿性关节炎(JRA)是一种不明原因的系统性疾病,主要影响关节。该病命名繁多,诸如Still病,儿童慢性关节炎,幼年关节炎,幼年慢性多关节炎等,不同国家命名不同。 对于关节炎持续超过6周的16岁以下儿童,这是一种排除诊断。 JRA是最常见的儿科慢性关节病,每年检测到每5000名儿童中就有一例新病例。 经典症状是晨僵,逐渐消除活动时的疼痛,并在检查时疼痛或减少运动范围。 髋关节受累发生在30-50%的患者中,通常是双侧的(但髋关节很少是受影响的唯一关节),并表现为腹股沟疼痛或膝关节或大腿疼痛。

JRA曾被分为三大类:少关节(患病后6个月内涉及4个或更少关节),多关节(5个或更多关节)和全身发病(以前称为Still疾病),伴有皮疹,间歇性发热和可变性关节炎。 术语JRA已被更广泛的实体所取代,该实体称为幼年型类风湿性关节炎,其区分类风湿因子阳性和阴性疾病,并包括类似于附着点炎的关节炎,银屑病关节炎和未分化的关节炎。 随着对各种疾病亚型的发病机理的了解越来越多,应该预期对分类系统的进一步改进。

成像评估从射线照片开始,通常在早期疾病显示正常。 随着病情发展,出现软组织肿胀,关节积液,关节周围骨质减少,骨膜反应,骨骺重塑,关节间隙变窄和侵蚀。 也可能存在异常进展的骨骼成熟,如早期骨骺融合,关节间隙变窄和腿长差异(图15)。

超声检测非常适用于检测关节积液和滑膜增厚,以及引导髋关节抽吸。 用多普勒超声检测的充血程度与疾病活动相关。 IV钆给药的MRI是评估的最佳方式,有效显示关节积液,软组织水肿,增生性滑膜,淋巴结肿大,软骨和骨侵蚀,以及滑膜过度生长导致的最终半月板发育不全。 患有这种慢性疾病的患者需要与儿科风湿病学家进行随访,以考虑物理治疗,抗炎药,局部关节内皮质类固醇注射和改善疾病的抗风湿药物。

图15-15岁女孩由于幼年型类风湿性关节炎而出现双侧慢性髋关节疼痛。蛙式位片显示股骨骺和髋臼顶关节面的软骨下硬化和侵蚀,关节间隙变窄(箭头)。 骨盆的异常构型和全身性骨质减少也很明显。


   皮肌炎    Dermatomyositis

青少年皮肌炎是一种影响肌肉和皮肤的不明原因的炎症性疾病,具有可变的心肺和胃肠受累。 B淋巴细胞和T4淋巴细胞介导的细胞损伤被假设为潜在的发病机制。 2-15岁的儿童受到影响。 患者出现肌肉无力和酶升高,以及膝盖和肘部突出部位的紫罗兰色皮疹。 与成人形式的疾病相反,青少年皮肌炎很少与潜在的恶性肿瘤相关。

青少年皮肌炎早期X线片的发现可能是正常的,或表现为软组织肿胀和皮下水肿,伴有正常组织平面的损失,尤其是近端附肢骨骼周围。后续的X光片显示长骨和椎骨的骨质疏松症和肌肉体积的损失。 最具特征性和显着性的是营养不良的软组织钙化(皮下,关节周围和肌肉内),发生率为25-50%。 皮下结节或斑块状钙化是最常见的,但可以看到大的肿瘤团块或弥漫性钙化片。

超声显示受影响的肌肉由于钙化而增加的回声性,萎缩和阴影。 可见屈肌腱鞘炎和结节。 急性疾病的MRI显示所涉及的肌肉(通常是内收肌)内的弥漫性高T2信号强度呈非均匀分布(图16)。 在慢性疾病中,信号强度低的区域存在于所有序列中,对应于纤维化和钙化,并且高T1信号强度的病灶可代表脂肪变化。 用皮质类固醇治疗并且在更具攻击性的病例中,诸如甲氨蝶呤,青少年皮肌炎的疾病调节药物通常具有良好的长期预后。

图16-9岁男孩,由于青少年皮肌炎,双侧腿无力,肌酸磷酸激酶浓度升高。 两侧大腿的冠状STIR MR图像显示骨盆底和大部分大腿肌肉,尤其是侧室(箭头)肌肉中的信号强度(星号)明显增加。


股骨头骨骺滑脱  Slipped Capital Femoral Epiphysis

股骨头骨骺滑脱(SCFE)是Salter-Harris I型穿过近端股骨骨骺断裂。 这种疾病是最常见的特发性,虽然外伤史在50%的病例报道。 它最常发生在超重的非洲裔美国男性青少年中。 多达三分之一的病例是双边的。 患有慢性髋关节或膝关节疼痛和跛行的患者。

典型的影像学检查结果是受影响侧的骨骺的扩大,透明和不规则性,所有这些都是细微的。 另一个迹象是股骨骨骺与股骨颈侧缘(Klein线)相切的线相交缺乏交叉。 废用性肌肉萎缩和骨质减少可能是明显的。 骨骺的特征性滑移(位移),99%的病例后部和75%的内侧,最好在蛙式位图像上显示(图17和18)。MRI可用于检测临床疑似SCFE,但影像学检查结果正常的患者的骨密度或干骺端异常。 这种情况称为preslip SCFE。 最早的发现是弥漫性或球状的骨骺扩大,其可视化为由线性低信号强度包围的中间信号强度的区域。 在骨骺或近端干骺端可见水肿。 MRI也是检测SCFE并发症的最佳成像方式,如软骨溶解和缺血性坏死。 及时诊断和治疗,有助于防止后期后遗症和过早骨关节炎的发展。

图17A -13岁的男孩,髋关节疼痛1周,右股骨头骨骺滑脱。A,X线片显示右侧股骨近端骨骺(箭头)的骨密度增加,Klein线符号(斜线)不存在,因为线与股骨骺的下侧角相交。

图17B -13岁的男孩,髋关节疼痛1周,右股骨头骨骺滑脱。B,臀蛙式位图像更好地显示了骨骺线扩大(箭头)和骨骺滑脱。

图18-15岁的男孩,由于左侧滑动的股骨骺骨折,而引起左髋疼痛3个月。 X线片显示左侧股骨近端下内侧位置骨骺线(箭头)闭合。 Klein线符号(斜线)存在于此案例中。


应力性骨折  Stress Fracture

应力性骨折是由正常骨骼的异常应力引起的。 以前在儿童中并不常见,现在他们经常在高水平运动员的训练,重复的负荷活动中看到。 偶尔,在异常骨骼上有异常压力的儿童中可能会出现应力性骨折(例如,长跑运动员的女孩,并且由于月经异常而患有骨质减少)。 在股骨中仅发生3%的小儿应力性骨折。 患有髋部,腹股沟或大腿前部疼痛的患者随着活动而恶化,并且在受影响的一侧,跳跃运动可以诱发。

在90%的病例中,放射学检查结果最初是正常的。 在骨折发作后2-14周,有证据表明典型的影像学检查结果,如局灶性骨膜反应,骨内皮质增厚和透明的皮质骨折线(图19)。 放射性核素骨显像和MRI对于放射线照相隐匿性应力骨折的检测大致相同,但MRI更具特异性。除非皮质中存在异常的信号强度,通常是明显的骨折线,但有时是一个线性较小的骨折线,骨膜和骨髓水肿的MRI表现更恰当地称为应力反应而不是应力性骨折。 通过上股骨颈(张力侧)的骨折需要手术稳定。 可以保守地管理下颈部(压缩侧)的骨折,同时减少活动和负重。

图19-12岁女性跑步者,左侧股骨颈应力性骨折导致左侧髋关节疼痛。 左侧髋关节的X线片显示,沿小股骨颈水平的左侧股骨颈内侧的硬化(短箭头)和骨膜反应(长箭头)。


骨突损伤  Apophyseal Injury 

Apophyses(隆起,突起)是二次生长中心,作为腱附着部位。 在青春期,在髂嵴,上髂前上棘和下髂骨棘,大转子和较小的转子以及坐骨中发生脓肿,其中腹部斜肌,缝匠肌,股直肌,臀肌,腰肌和腿筋肌腱插入。 未经证实,这些骨突易发生急性撕脱性骨折和慢性牵引性损伤(apophysitis)。 参与跑步,足球,曲棍球,长曲棍球和舞蹈等活动的儿童运动员(男孩多于女孩)的风险最高。 急性撕脱性骨折引起髋部突然发作的疼痛,而牵拉性神经炎引起的疼痛无效。 在这两种情况下,症状都会因活动而恶化。

在放射线照片上,当隆起物从其预期位置移位并且有明显的骨折片段时,可以确定急性神经性撕脱伤(图20-22)。 在初始损伤后几天,骨吸收可能是明显的。 慢性牵引性损伤表现为愈伤组织和反应性骨形成,有时如此旺盛,以至于发现可能被误认为是肿瘤。如果放射学检查结果正常或怀疑肿瘤,MRI可能显示隆起和供体骨内的骨髓水肿。 与相反侧的比较是有用的,因为在活跃生长的隆起中通常预期某种程度的高T2信号强度。 通常采用休息,冰敷,物理治疗和活动限制来保守治疗损伤。 大多数儿童能够在4-8周内恢复满负荷。 移位超过2厘米的骨突撕脱骨折可能需要手术固定。

图20 -16岁的男子足球运动员,在踢球后出现急性右侧髋关节疼痛,导致坐骨隆起(腿筋插入)急性撕脱。 X线片显示与右坐骨平行的曲线骨性组织(箭头),对应于撕脱的坐骨隆起。

图21-14岁的女性拉拉队队长,急性髂前上棘突撕脱,引起急性左髋疼痛。 左髋和髂骨翼X线片显示邻近髂前上棘的骨性碎片(箭头)。

图22-13岁男性跨栏运动员,由于小转子隆起(腰大肌插入)急性撕脱而出现急性左髋疼痛。 X线片显示小转子骨化中心的分离(箭头)。



良性占位病变    Benign lesions

单腔骨囊肿 - 单腔或单纯骨囊肿(UBC)是良性病变,最常发生在生长板附近的长骨近端干骺端。儿童和青少年(男孩多于女孩)常见,UBC通常偶然发现或发生病理性骨折。 X射线照片显示细长的溶解性病变(偶尔有小梁),具有明显的边缘,延伸至骨干(图23)。 CT在非典型病例(例如,多房)中是有用的,并且可以更好地评估病变的程度。在MR图像上,UBC的特征是清晰地边界,具有高T2信号强度和外围增强的薄边缘,与简单的囊肿一致。然而,愈合或最近破裂的病变可能具有更不均匀的信号模式,有时具有流体 - 液体水平或不规则增强。大约25%的UBC自发愈合。对于病理性骨折高风险的患者(例如,由于显着的皮质变薄),建议使用刮除,骨移植或病灶内类固醇注射治疗。在位于物理附近的病变中常见复发。

图23-7岁的女孩,左侧骨囊肿,跛行。 X线片显示左侧股骨颈和近端骨干的大的,溶骨性,边界清晰的髓内病变(箭头)。

动脉瘤性骨囊肿 - 动脉瘤性骨囊肿(ABCs)是良性多囊性病变,由充满血液的海绵状空间组成,由纤维组织分隔。 大多数起源于椎骨,长骨或骨盆的干骺端。 一些ABCs在创伤后或与潜在的肿瘤如成骨细胞瘤和软骨母细胞瘤一起发生。 大约70%的病例出现在20岁以下的患者中, 最高发病率为16岁。 由于病变的扩张性质,出现症状可能包括局部疼痛和肿胀或病理性骨折。

ABC的X射线照片显示多房溶解性病变,没有内部基质。 大约85%的囊肿具有尖锐的外切边缘(图24A)。 ABCs通常引起骨的偏心扩张。 由此产生的皮质变薄可能很显著,以至于皮质看起来完全不存在。 快速生长的ABCs可能具有骨膜反应的侵袭性特征,模拟恶性肿瘤。在MR图像上,病变具有低T1信号强度和高T2信号强度,具有对应于纤维组织的介入的低信号强度薄隔膜(图24B)。 在T2加权图像上最佳可视化的流体 - 液体水平是特征性发现,但不是ABC的诊断(图24C)。 尽管囊壁和内部隔膜可能会增强,但固体增强组织的存在,应该引起对继发性ABC或替代诊断(例如毛细血管扩张性骨肉瘤)的关注(尽管在儿童中很少见)

治疗选择包括刮除和骨移植,切除,硬化疗法和冷冻疗法。 动脉栓塞有时在手术前或在特定情况下作为主要治疗进行。 干预后,应监测患者5年,以发现任何复发,其中大多数发生在2年内。

图24A-9岁男孩,由于动脉瘤性骨囊肿而左侧骨盆疼痛。A,骨盆正面X线片显示左髂骨翼与邻侧骶髂关节相邻的局部溶解性病变(箭头)。 一些内部隔膜在病变中很明显(但在MRI上更明显)。

图24B -9岁男孩,由于动脉瘤样骨囊肿而左侧骨盆疼痛。B,骨盆的冠状位STIR MR图像显示,左髂骨翼中明确边界的病变(箭头),具有流体信号强度并且包含内部隔膜。

图24C -9岁男孩,由于动脉瘤样骨囊肿而左侧骨盆疼痛。C,轴向T2加权脂肪抑制MR图像显示,左髂骨翼囊性病变内的液体 - 液体水平(箭头)。

内生软骨瘤病-Enchondromas是常见的,通常是单透明的良性骨肿瘤,由透明软骨组成。在儿童中检测到大约25%,通常10岁左右发病。单发或多发性软骨瘤患者可出现局部疼痛,肿胀或病理性骨折。尽管手足受累更为常见,长管状骨,肋骨和脊柱也可能受到影响。多发内生软骨瘤病,又称Ollier疾病和骨软骨发育不良,是一种罕见的非遗传性疾病,其中骨骺软骨不发生骨化,在患有这种病症的儿童中,发生多种病变,这些病变在组织学上相似但与传统的软骨瘤不同。多个软骨瘤与软组织或皮肤血管瘤的关联被称为Maffucci综合征。多发性